Tumor maligno raro que se forma nas células da vesícula biliar. Os fatores de risco são: colelitíase, pólipos maiores que 1 cm, vesícula em porcelana, junção anômala dos ductos pancreatobiliar, exposição a carcinógenos e infecção crônica.

Geralmente assintomáticos em estágios iniciais. Pode ser diagnosticado de forma incidental em uma ecografia ou tomografia de rotina. A suspeita de malignidade pode ocorrer no pré-operatório, durante uma cirurgia de vesícula ou após a sua retirada, pois a vesícula é enviada para exame de patologia.

Exames de imagem como tomografia e ressonância são utilizados para determinar invasão hepática ou acometimento linfonodal. Outros exames com ecoendoscopia ou CPRE podem ser realizados. Marcadores tumorais como o CA 19-9 e o CEA estão frequentemente aumentados, mas não necessariamente firmam o diagnóstico.

O único tratamento que pode possibilitar a cura é a cirurgia. A ressecabilidade muitas vezes é determinada somente durante a cirurgia. O tratamento consiste em retirar a parte do fígado que está em contato com a vesícula (Segmentos IV e V), retirada de linfonodos do hilo hepático, artéria hepática e peripancreáticos (recomenda-se retirar no mínimo 6 linfonodos). Durante a cirurgia, as margens (bordas) da peça ressecada são enviadas para exames para garantir que todo o tumor foi retirado. Em caso de invasão de via biliar principal, esta é ressecada e realizada uma anastomose biliodigestiva. Os benefícios da quimioterapia com ou sem radioterapia são controversos na literatura médica, mas a grande maioria dos serviços indica o tratamento combinado.

A Coledocolitíase é a formação de pedras (cálculos) no ducto biliar (canal da bile). Ela é dividida em dois grupos: primária e secundária. A primária é aquela em que o cálculo se forma no ducto biliar. Já a secundária (mais comum) ocorre quando os cálculos da vesícula migram para o canal bile.

A maioria dos pacientes são sintomáticos, porém alguns não apresentam sintomas. Sintomas mais comuns: dor abdominal em cólica ou contínua de forte intensidade, na região superior direita do abdome (hipocôndrio direito), no epigástrio (estômago) podendo irradiar para as costas. Podem apresentar pele e olhos de cor amarelada (icterícia), náuseas, vômitos, sudorese, fezes de cor clara (acolia) e urina de cor escura (colúria). A presença de febre significa que há infecção associada. Os sintomas de febre, dor em hipocôndrio direito e icterícia são conhecidos como tríade de Charcot e indicam colangite (inflamação/infecção do canal da bile). Quando associado a pressão baixa (hipotensão) e confusão mental, é chamado de pêntade de Reynold e é uma emergência médica!

O exame mais comum a ser realizado é a ecografia, que mostra dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos. Na sequência é muito comum fazer uma colangiorressonância (exame de ressonância específico para os canais biliares).

As complicações mais comuns são colangite aguda e pancreatite aguda. Pacientes com pancreatite se apresentam com aumento de lipase e amilase, enquanto os com colangite, apresentam sinais de infecção.

O melhor tratamento é a remoção dos cálculos por CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) e a retirada da vesícula por laparoscopia, no mesmo ato cirúrgico, com duas equipes diferentes.

Em alguns casos, pode ser indicada a exploração das vias biliares com confecção de anastomose biliodigestiva (conexão do canal da bile com o intestino).

São dilatações que podem ser únicas ou múltiplas por todo o sistema de drenagem da bile (ductos biliares).

Existe uma classificação específica para os cistos biliares, sendo o tipo I, o mais comum (50-85%), em que há uma dilatação fusiforme do ducto hepático comum.

A maioria dos pacientes apresentam sintomas antes dos 10 anos. A apresentação clássica inclui dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável.

A ecografia pode identificar as dilatações e a colangiorressonância em geral é solicitada na dúvida diagnóstica e para detalhar mais a árvore biliar a fim de identificar estenoses e tumores.

Estes cistos têm risco aumentado no desenvolvimento do câncer de vias biliares (10 a 30%) sendo o colangiocarcinoma o mais comum e com idade média de 30 anos.

O tratamento é cirúrgico devido ao risco de malignização nos tipos I, II e IV. Dependendo do tipo do cisto, há um tratamento específico, sendo que os do tipo I devem ser ressecados por completo com reconstrução do fluxo biliar com anastomose em Y de Roux (anastomose biliodigestiva).

Mesmo os pacientes que foram submetidos ao tratamento cirúrgico continuam com aumento de risco de neoplasia, que gira em torno de 0,7 a 6%, devido ao tecido remanescente ou doença maligna.

Tumor maligno que se forma nas células dos ductos biliares extrahepáticos.

Os tumores da via biliar são chamados de colangiocarcinomas.  Quando o tumor tem origem na bifurcação dos canais biliares (entre o ducto hepático direito e o esquerdo), ele é chamado de Tumor de Klatskin. Existe uma associação desse tumor com doenças específicas como colangite esclerosante e cisto de colédoco.

Os pacientes tornam-se sintomáticos quando o tumor obstrui o sistema de drenagem biliar. Os sintomas mais comuns são coceira (66%), dor abdominal (30 a 50%), perda de peso (30 a 50%), febre (até 20%) e cansaço.

O diagnóstico muitas vezes é feito quando o paciente começa a apresentar pele e olhos de cor amarelada (icterícia). Os exames de imagem (tomografia e ressonância) são essenciais para o diagnóstico. A função hepática e a bilirrubina podem estar alteradas, assim como os marcadores tumorais CA19-9 e CEA.

Pode ser solicitada uma ecoendoscopia (ecografia através de endoscopia) com CPRE para diagnóstico e tratamento da obstrução biliar, em caso de indicação de passagem de prótese biliar e biópsias.

O único tratamento que pode possibilitar a cura é a cirurgia. Colangiocarcinomas distais possuem maior chance de ressecção, enquanto colangiocarcinoma perihilar ou intra-hepático possui menor chance de ressecabilidade, que é muitas vezes determinada durante a cirurgia. A cirurgia consiste na ressecção da via biliar associada a hepatectomia e linfadenectomia. Os benefícios da quimioterapia e radioterapia são controversos na literatura médica.

A sobrevida para pacientes com colangiocarcinoma não é favorável, com aproximadamente 5 a 10% dos pacientes vivos em 5 anos.

IMPORTANTE: Pacientes com colangite esclerosante primária, retocolite ulcerativa, cistos de colédoco e infecções de vias biliares tem um maior risco de colangiocarcinoma, sendo assim, devem ser monitorados!